Fibröz Proteinler
Bu video dersi, hücre dışı matrisin ana iskeletini oluşturan fibroz yapıdaki proteinlerin sentez yollarını, modifikasyonlarını ve ilişkili klinik patolojileri ele almaktadır.
41 min
Last updated: August 2026
Türkçe
About this lesson
Bu
video dersi, hücre dışı matrisin ana iskeletini oluşturan fibroz yapıdaki
proteinlerin sentez yollarını, modifikasyonlarını ve ilişkili klinik
patolojileri ele almaktadır. Ders
kapsamında vücutta en fazla bulunan protein olan kollajen ile elastik
liflerin ana bileşeni olan elastin proteinlerinin sentez süreçleri
karşılaştırılmaktadır. Kollajen sentezinin hücre içi (ribozomlarda
preprokollajen sentezi, endoplazmik retikuluma yönlendiren sinyal peptit
dizisi) ve hücre dışı aşamaları detaylandırılmaktadır. Standart aminoasit
olmayıp, prolin ve lizinin C vitamini ve demir bağımlı hidroksilasyonuyla
oluşan, kollajen yıkımının idrardaki klinik göstergesi olan hidroksiprolin
molekülünün sentezi açıklanmaktadır. Kollajen fibrillerinin çapraz bağ
oluşumunu sağlayan bakır bağımlı lizil oksidaz enziminin inhibisyonuna
bağlı gelişen latrizm tablosu ile kollajen sentez kusurlarıyla seyreden Ehlers-Danlos
sendromu ve osteogenesis imperfecta (cam kemik hastalığı) çözümlenmektedir.
Son olarak, elastini yıkan nötrofil elastazını inhibe eden karaciğer kaynaklı alfa-1
antitripsin eksikliği (sigara içenlerde metiyonin oksidasyonuyla aktifliği
azalır) ve keratinizasyon bozuklukları (psöriyazis, akne) açıklanmaktadır.
Chapters
10 chapters · 41 min- Fibröz proteinlerin ekstrasellüler matriksteki görevlerini açıklar. 00:00 – 01:17
- Kollajenin yapısını ve temel amino asit özelliklerini tanımlar. 01:17 – 04:30
- Kollajen sentezinin hücre içi ve hücre dışı basamaklarını sıralar. 04:30 – 12:31
- Kollajen yıkımında görev alan enzimleri belirtir. 12:31 – 14:10
- Kollajen tiplerini yapı ve doku dağılımına göre ayırt eder. 14:10 – 17:17
- Kollajen hastalıklarını temel biyokimyasal bozukluklarıyla açıklar. 17:17 – 21:51
- Elastinin yapısını ve sentez basamaklarını açıklar. 21:51 – 26:11
- Kollajen ve elastin arasındaki temel farkları ayırt eder. 26:11 – 30:16
- Keratinin yapısal özelliklerini ve klinik önemini açıklar. 30:16 – 34:07
- Kemik ve kıkırdak kollajenlerinin yapısal özelliklerini özetler 34:07 – 40:39
Instructor
Prof. Dr. Dildar Konukoğlu
106 lessons