Yağ Asidi Oksidasyonu ve Ketojenez
Bu video dersi, yağ asitlerinin mitokondriyal yıkım (beta-oksidasyon) süreçlerini, transport mekanizmalarını, alternatif oksidasyon yollarını ve ilişkili genetik bozuklukları ele almaktadır.
35 dk
Son güncelleme: Ağustos 2026
Türkçe
Ders Hakkında
Bu video dersi, yağ asitlerinin mitokondriyal yıkım (beta-oksidasyon) süreçlerini, transport mekanizmalarını, alternatif oksidasyon yollarını ve ilişkili genetik bozuklukları ele almaktadır. Ders kapsamında uzun zincirli yağ asitlerinin aktivasyonu sonrası iç mitokondri membranını geçebilmesi için zorunlu olan karnitin mekik sistemi, bu sistemin hız kısıtlayıcı enzimi olan karnitin açiltransferaz 1 (CAT-1) ve CAT-1'i inhibe eden malonil KoA düzenlemesi incelenmektedir. Karnitinin lizin ve metiyoninden demir, C, B6 ve B3 vitaminleri eşliğindeki sentez süreçleri açıklanmaktadır. Dallı zincirli yağ asitlerinin yıkımında kullanılan ve fitanik asit birikimiyle seyreden Refsum hastalığına yol açan alfa-oksidasyon ile çok uzun zincirli yağ asitlerinin peroksizomal taşınmasını sağlayan ABCD taşıyıcı gen mutasyonuna bağlı gelişen adrenolökodistrofi (ALD) ve peroksizom yokluğuyla seyreden Zellweger sendromu patolojileri çözümlenmektedir. Son olarak, olgunlaşmamış akne meyvesindeki hipoglisin A toksininin açil KoA dehidrojenazı bloke etmesiyle gelişen, şiddetli hipoglisemi ve kusmayla karakterize Jamaika kusma hastalığı mekanizması açıklanmaktadır.
Bölümler
10 bölüm · 35 dk- Yağ asidi oksidasyonlarının temel özelliklerini açıklar. 00:00 – 02:41
- Serbest yağ asitlerinin plazmada ve hücre içinde taşınmasını tanımlar. 02:41 – 04:26
- β-oksidasyonun temel basamaklarını sıralar. 04:26 – 06:31
- Yağ asitlerinin aktivasyonu ve mitokondriye taşınmasını açıklar. 06:31 – 09:15
- Karnitin-açil karnitin taşıma sisteminin önemini belirtir. 09:15 – 12:56
- β-oksidasyon reaksiyonlarında oluşan ürünleri ve ATP kazanımını açıklar. 12:56 – 14:07
- β-oksidasyonun düzenlenmesinde malonil-KoA ve KAT-1’in rolünü açıklar. 14:07 – 15:01
- Tek karbonlu ve doymamış yağ asitlerinin oksidasyon özelliklerini ayırt eder. 15:01 – 19:18
- Peroksizomal, alfa ve omega oksidasyon yollarını karşılaştırır. 19:18 – 27:12
- Yağ asidi oksidasyon bozukluklarını temel biyokimyasal ve klinik bulgularıyla açıklar. 27:12 – 35:08
Eğitmen
Prof. Dr. Dildar Konukoğlu
106 ders